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白血病简介

白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，由于白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

发病情况

我国白血病发病率为（3~4）/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女）；儿童及35岁以下成人中，则居第1位。我国AL比CL多见（约55:1），其中AML最多（1.62/10万），其次为AL（0.69/10万），CML（0.39/10万），CLL少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性（1.81:1）。成人AL中以AML多见，儿童以ALL多见。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。

急性白血病

急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

分类

对AL，目前临床并行使用法美英（FAB）分型和世界卫生组织（WHO）分型。FAB分型是基于对病人骨髓涂片细胞形态学和组织化学染色的观察与计数，是最基本的诊断学依据。WHO分型是整合了白血病细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征（简称MICM）的新分型系统，可为病人治疗方案的选择及预后判断提供帮助。

临床表现

AL起病急缓不一。急性者可以突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。其次，白血病可浸润其他组织器官，如肺、心消化道、泌尿生殖系统等均可受累。

实验室检查

1、血象 多数病人白细胞增多，>10×109L者称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。2、骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB分型将原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%定义为AL的诊断标准，WHO分型则将这一比例下降至≥20%。

诊断与鉴别诊断

根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断白血病一般不难。但因白血病细胞MICM特征的不同，治疗方案及预后亦随之改变，故初诊病人应尽力获得全面MICM资料，以便评价预后，指导治疗，并应注意排除下述疾病。

治疗

根据病人的MICM结果及临床特点进行预后危险分层，按照患方意愿、经济能力，选择并设计最佳完整、系统的治疗方案。考虑治疗需要及减少病人反复穿刺的痛苦，建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。

预后

AL若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，不少病人可长期存活。对于ALL，1~9岁且白细胞<50×109L并伴有超二倍体或t（12；21）者预后最好，80%以上病人能够获得长期DFS甚至治愈。APL若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈。老年、高白细胞的AL预后不良。

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