幼少女生殖道肉瘤（包括阴道横纹肌肉瘤、宫颈腺泡状肉瘤）尤为罕见，其症状隐匿和缺乏肿瘤标志物，导致诊断困难；同时，由于疾病罕见和缺乏诊治指南，治疗时还需考虑幼少女的生育能力保留问题，因此治疗尤为棘手。

经过几十年来不断探索，协和妇产科开创了独创的诊断方法，采取个体化治疗方案。由于幼儿阴道细小，无法使用常用器械检查，因此，沈铿教授、杨佳欣教授等与手术室的护士们绞尽脑汁，开创性地采用成人宫腔镜进行幼少女阴道肿瘤的检查评估，使用成人鼻窥镜用于幼少女开放式阴道检查，针对性地取活检或切除。采用适合中国患者的改良化疗方案，根据年龄、肿瘤部位、病程的不同制定个体化手术切除及评估结合化疗的方法，大大提高了治愈率。并且可以在不影响生存和肿瘤结局的情况下，保留这些小患者的生理和生殖功能，使她们能同健康的同龄人一样长大、来月经、结婚、当妈妈。

除了阴道肉瘤，我院肿瘤妇科还医治了很多罕见疑难的幼少女生殖道肿瘤，目前已建立了幼少女生殖道恶性肿瘤数据库。这些宝贵的病历资料为后续开展研究提供了更多数据支持，使更多罹患同样疾病的患者获益。

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种来自子宫或盆腔静脉血管平滑肌的少见良性肿瘤，其以反复复发的盆腔包块，侵入静脉内生长为特点，可沿盆腔静脉蔓延生长，向上长入下腔静脉，继续向上到达心脏甚至肺动脉，严重时可致患者晕厥和猝死。

由于疾病罕见且涉及多学科，误诊率、复发率极高。手术时需要开胸、开腹，有时需应用深低温停循环技术，还需避免健康脏器的副损伤，存在手术复杂、风险大、创伤大、出血多、病人恢复慢等风险。很多患者因得不到及时正确的治疗而死亡。

通过近20年的临床研究，妇产科明确了这种罕见肿瘤的生物学行为和临床预后，制定了适合不同IVL患者的治疗流程。术前用药物控制肿瘤生长，进行详细评估后，再由多科会诊确定治疗团队；术中由妇产科、泌尿外科、血管外科、肝脏外科和心外科等多学科团队通过默契配合，共同为患者保驾护航；术后通过病理定性确诊，配合康复和辅助治疗，最终获得较完美的预后。

至今，团队已完成困难IVL手术200余例，其中累及心脏者80余例。这些原本生命危在旦夕的患者不但获得了彻底的治疗，还可以长期健康地生活，有如重获新生。

静脉内平滑肌瘤病生长至心脏（左）和盆腔（右）的肿瘤部分

卵巢的Sertoli-Leydig细胞瘤（卵巢支持-间质细胞瘤）是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，占恶性卵巢肿瘤不足0.5％。发病年龄可覆盖幼女到老年。肿瘤可小到影像学无法发现，大到占满腹盆腔。临床表现复杂多样，可表现为女性男性化，如长喉结、胡子和腿毛，阴蒂增大等，对患者身心打击巨大，也可表现为幼童或老太太来“月经”，部分患者合并有染色体异常、性器官发育异常等。该病很多时候需要与内分泌疾病和肾上腺肿瘤进行鉴别，诊断曲折困难、处理繁琐，手术范围及辅助治疗也缺乏相关的临床诊治指南。

协和妇科与内分泌科、病理科和泌尿外科展开长期协作，对这类肿瘤的成分、临床表现、组织分型、预后因素等进行了长期的研究和随诊，首次发现无内分泌表现者的预后更差，明确了肿瘤内分泌分型与预后的关系。并在此基础上制定了个体化手术治疗方案和术后辅助化疗的指征，使得年轻的患者能够保留生育，低危者避免不必要的化疗，性发育异常者能够明确诊断，果断治疗避免对侧性腺再发恶性肿瘤。

胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）是滋养细胞肿瘤中的罕见类型。其临床特点与其他常见滋养细胞肿瘤有很大差异。HCG不高，国际上通用的国际妇产科联盟（FIGO）滋养细胞肿瘤预后评分标准适用性不高，给明确诊断和预后评估带来了困难。在既往的治疗原则中需切除子宫，但预后较差，其治疗方案仍存在很多争议。

自1998年我院确诊第一例PSTT患者以来，已累计收治该类患者近100例，通过化疗方案的改进与优化，其中III~IV期患者经过手术联合化疗等综合治疗，完全缓解率可达80%以上，而国外文献报道III~IV期患者完全缓解率约为30％。

妇产科还对近20例PSTT患者进行了保留生育功能的治疗，提出“对于年轻、有生育要求且病灶局限的患者，可以进行保留生育功能的保守性手术去除病灶，并辅以术后化疗”的临床指导方针，制定出保留生育功能治疗的适应证。该适应证也被FIGO纳入滋养细胞肿瘤诊治指南。

曹冬焱教授表示，团队在妇科罕见疑难肿瘤领域取得的成绩依赖于妇产科完善的学术梯队建设，临床医生勇于探索、攻坚克难的精神，以及医院强大的多学科综合实力。

□ 本报记者 郭晶 肿瘤妇科中心供图