天疱疮，作为一种罕见而严重的自身免疫性大疱性疾病，其规范诊治对患者的预后至关重要。近期，北京协和医院皮肤科牵头制定的2024版《中国天疱疮诊疗指南》在《中华皮肤科杂志》上在线发表，这是我国首部关于天疱疮的诊疗指南。

该指南由全国二十余家医院皮肤领域专家及指南方法学专家联合参与，并融合了北京协和医院口腔科、内分泌科、营养科、肾内科等多学科专家的智慧。经过多轮论证与遴选，形成了12个亟待解决的临床问题，并基于国内外现有证据，结合我国国情，提出了30条推荐意见，旨在指导和规范天疱疮的诊断和治疗。

指南提出了中国天疱疮的诊断标准，对于临床表现和皮肤组织病理符合且免疫学检查项目满足至少1条的患者，即可诊断为寻常型或落叶型天疱疮。若组织病理表现不典型，但临床表现和直接免疫荧光符合且间接免疫荧光和酶联免疫吸附试验（ELISA）满足至少1条，也可确诊。

指南对天疱疮的病情评估进行了优化，推荐使用天疱疮疾病面积指数（PDAI）来评估病情严重程度。在初始治疗阶段，基于临床症状的改善情况，推荐每1~2周进行PDAI评估。在维持治疗阶段，推荐使用ELISA检测抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体滴度，同时密切观察是否有新发病灶或已有病灶扩大。

在治疗方案上，指南对于轻度天疱疮患者建议应用激素治疗，必要时联合免疫抑制剂；对于中度和重度天疱疮患者，建议应用激素联合利妥昔单抗或免疫抑制剂治疗。此外，还详细介绍了静脉输注免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法在天疱疮治疗中的应用，并给出了详细的治疗流程图。

指南不仅专业、学术，更注重人文关怀，从外用药物、皮肤黏膜护理、生活方式干预、心理支持和社群支持等方面，提出了天疱疮患者日常管理和随访的注意事项。同时，对儿童、妊娠期、哺乳期及老年天疱疮治疗的注意事项进行了详细阐释。

这部指南的制定，标志着中国天疱疮诊断和治疗进入规范化的新阶段。北京协和医院皮肤科设有大疱病专病门诊，为患者提供全方面、全流程的优质医疗服务。未来，将持续推动疾病研究，实现天疱疮诊疗的同质化，为患者带来更多临床可及的治疗选择。